একটি জেনেটিক ফ্যাক্টর কারণে বিকাশ যে রোগগুলি খুব বিরল বলে মনে করা হয়, কিন্তু যতক্ষণ পর্যন্ত একজন ব্যক্তি জীবন যাপন করে, তখন প্রায়ই চিকিৎসা ব্যবস্থায় উঠতে হয়।
জন্মনিয়ন্ত্রণের রোগগুলি চিকিত্সার মধ্যে সবচেয়ে কঠিন একটি কারণ, আসলে ডাক্তারদের আগে প্রকৃতির প্রতারণা এবং ভুলগুলি সংশোধন করার জন্য এটি একটি কাজ হয়ে ওঠে।
উইলসন-কনানলোভের রোগটি 191২ সালে ইংরেজি নিউরোলজিস্ট স্যামুয়েল উইলসন কর্তৃক বর্ণিত হয়েছে, যিনি হেপাটো-সেরিব্রাল ডাইস্টিয়া, লিভারের সিরাসোসিসের বেশ কয়েকটি লক্ষণ চিহ্নিত করেছেন এবং তাদের "প্রগতিশীল লার্নিকিউর ডিজেঞ্জার" নামটির অধীনে যুক্ত করেছেন।
রোগের উপসর্গটি সত্য যে শরীরটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ পরিমাণে তামা সংগ্রহ করে, যেমন, তার সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলি - মস্তিষ্ক এবং লিভার।
একটি সাধারণ পরিমাণে, তামা স্নায়ু ফাইবার, হাড়, কোলাজেন উৎপাদন এবং মেলানিনের রঙ্গক গঠনে জড়িত। কিন্তু যখন তামার প্রত্যাহার প্রক্রিয়া লঙ্ঘন করা হয় (এবং এই রোগের সমস্যা সারাংশ), এটি জীবন বিপন্ন হতে পারে সাধারনত, তামা খাবারের সাথে হজম হয় এবং পশুর দ্বারা নির্গত হয়, যার গঠনটি লিভার সক্রিয়ভাবে জড়িত। যদি রোগটি চিকিত্সা করা হয় না, তবে পূর্বাভাস প্রতিক্রিয়াশীল হয়।
উইলসন- কননোভভের রোগের বিকাশের সম্ভাবনা
মোট 100 হাজার লোকের মধ্যে মাত্র তিনজনের মধ্যে ডাক্তাররা এই রোগবিদ্যা আবিষ্কার করেছেন। এটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে স্বচ্ছন্দভাবে প্রেরণ করা হয়, যার অর্থ হল তার উন্নয়নের সম্ভাবনা 13 জন ক্রোমোজোম জোড়াতে উভয় বাচ্চার মাথার ATP7B জিনের মধ্যে রয়েছে। জেনেটিক্স অনুমান করে যে এই জিন প্রায় বিশ্বের জনসংখ্যার 0.6% হয়। একটি ঘনিষ্ঠ সম্পর্ক জন্মগ্রহণ যারা ঝুঁকি শিশু একটি বিশেষ গ্রুপ।
উইলসন- কনানলোভের রোগের লক্ষণ
এই রোগটি স্নায়বিক রোগের রোগ এবং লিভার ব্যর্থতার আকারে শৈশব বা কৈশোরের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে।
ডাক্তাররা তিন ধরনের রোগের মধ্যে পার্থক্য করে:
- ব্যাধি শুধুমাত্র যকৃতকে প্রভাবিত করে;
- বিরূপতা কেবল কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের কার্যকলাপকে প্রভাবিত করে;
- একটি মিশ্র ফর্ম সঙ্গে, উভয় ফর্মের প্রকাশ আছে।
এছাড়াও রোগের মধ্যে 2 টি ধাপ রয়েছে, এটি উইলসন-কননালোভের রোগের একটি প্রকারকালীন ওষুধ।
- গোপন - 5-7 বছর;
- ক্লিনিকাল প্রকাশের পর্যায়।
দুটি ধরনের রোগ আছে:
- তীব্র - 25% হঠাৎ জন্ডিস হয়, তাপমাত্রা বেড়ে যায়, লিভার ব্যর্থতা;
- ক্রনিক - রোগের একটি ধীর প্রকাশ, যা 8-16 বছরে ঘটে।
যখন হেপাটিক রোগ দেখা দেয়, নিম্নলিখিত উপসর্গ দেখা দেয়:
- অনুনাসিক রক্তপাত;
- ক্লান্তি এবং দুর্বলতা;
- ক্ষুধা এবং কর্মক্ষমতা হ্রাস;
- স্টুল অস্থায়িত্ব এবং bloating;
- লিভার মধ্যে নিস্তেজ ব্যথা;
- চুলকানি;
- শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি;
- জন্ডিস ;
- ফোলা;
- পেট এবং অন্ত্র মধ্যে রক্তপাত।
সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের লঙ্ঘনের ক্ষেত্রে নিম্নোক্ত উপসর্গ দেখা দেয়:
- ২0 বছর বয়সের উপসর্গগুলি প্রকাশ;
- "মাস্কি মুখ";
- তুলনামূলক লালা;
- কথোপকথন এবং আন্দোলন সমন্বয়;
- কম্পন;
- athetosis;
- আগ্রাসন - ভ্রান্ত এবং প্যানিক অবস্থা
রোগের বিশেষ লক্ষণগুলির মধ্যে - চোখের কোণে কানের পাশ দিয়ে একটি বাদামী রিং তৈরি।
উইলসন- কননোভভের রোগের জটিলতা
চিকিত্সা অনুপস্থিতিতে উইলসন- Konovalov এর রোগের পরিণতি বড়। অনেক অঙ্গ এবং সিস্টেমের মধ্যে একটি লঙ্ঘন আছে:
- চামড়া - বৃদ্ধি pigmentation, নখ নেভিগেশন নীল গর্ত;
- কিডনি - কিডনিতে পাথর , পা ফুলে যাওয়া;
- হৃদয় - তাল অস্থিরতা;
- সংযোজন - 20-50% ক্ষেত্রে ক্ষতিগ্রস্ত;
- হাড় - তাদের দুর্গন্ধ বৃদ্ধি, ফ্র্যাকচারগুলি ঘন ঘন হয়;
- অন্তঃস্রাবিত সিস্টেম - যৌন বিকাশে বিলম্ব, পুরুষদের স্তন্যপায়ী গ্রন্থির বৃদ্ধি হতে পারে, ভ্রূণের জন্মের সাথে নারীদের সমস্যা থাকে।
উইলসন- কনভালোভের রোগের নির্ণয়
ডায়গনিস্টের জন্য নিম্নলিখিত পদ্ধতিগুলি ব্যবহার করা হয়:
- একটি চেরা ল্যাম্প সঙ্গে পরিদর্শন;
- সিরালোপ্লাসমিনের স্তর নির্ধারণ;
- দৈনিক মূত্র এবং সিরাম মধ্যে তামা নির্ধারণ।
উইলসন- কনানলোভের রোগের চিকিত্সা
চিকিত্সা উভয় ঔষধ এবং খাদ্যতালিকাগত ব্যবস্থা জড়িত থাকে:
- উইলসন-কননোভভ রোগের সাথে খাদ্য - টেবিল সংখ্যা 5 টি তামাশা প্রতিমাসে প্রতি দিনে 1 মিলিগ্রাম;
- ড্রাগ Kuprenil;
- Unitiop;
- ভিটামিন বি 6